Sindrome del piramidal cuanto dura

En otro lugar he demostrado que entre 1877 y 2007 se publicaron menos de 50 informes clínico-anatómicos sobre la hemiplejía de los que se pudieran extraer inferencias clínico-anatómicas fiables6. Durante el mismo período, he podido descubrir muy pocos casos de hemiplejía con tractos piramidales intactos y ni siquiera un solo caso de degeneración de los tractos piramidales sin al menos uno de los cuatro signos cardinales del síndrome piramidal, a saber, parálisis, espasticidad, reflejos musculares «tendinosos» hiperactivos y el signo de Babinski. Los raros casos de hemiplejía con tractos piramidales intactos se explican por la destrucción de fibras aberrantes del tracto piramidal PyrT en el tegmentum7, la hemidistonía mal diagnosticada como hemiplejía espástica8,9, o la fijación articular debida a la inmovilidad de larga duración por diversas causas10,11.

El único caso genuino de parálisis con tractos piramidales intactos se describió como «síndrome de aislamiento de la corteza motora primaria «12. A pesar del carácter fragmentario de la evidencia clinicopatológica, existe suficiente información para permitir una formulación del cuadro clínico producido por la lesión del PyrT en el hombre. La parálisis contralateral severa es el síntoma esencial de una lesión del PyrT. Cuando la lesión es consecuencia de una lesión estática, como es el caso de la apoplejía capsular, la regla es una cierta recuperación13; de hecho, la recuperación puede ser sorprendentemente completa14,15 o casi16 hasta el punto de permitir el retorno del paciente a sus actividades anteriores.

En los casos en los que la recuperación es sólo parcial, la parálisis es inicialmente flácida y arreflexiva, aunque el reflejo plantar suele ser extensor en ese momento. Al cabo de unos días o unas semanas, la flacidez da paso gradualmente a la espasticidad, al tiempo que los reflejos tendinosos reaparecen y acaban siendo hiperactivos, como indican el clonus del pie y el signo de Hoffmann17. Estos fenómenos son más evidentes en la bipedestación y la marcha, como la actitud de Wernicke-Mann.

En los casos en los que el daño de las vías piramidales sigue un curso subagudo o lentamente progresivo, como en la esclerosis lateral primaria, la aparición del síndrome piramidal es gradual, pero todos los signos cardinales del síndrome piramidal acaban apareciendo18. Así, mientras que la parálisis refleja una pérdida de la función piramidal, siendo por tanto un síntoma deficitario, las otras tres manifestaciones el signo de Babinski, las sacudidas tendinosas hiperactivas y la espasticidad son indicativas de una liberación de los mecanismos segmentarios de la modulación piramidal. Esta afirmación queda demostrada por el hecho de que una lesión bilateral de los tractos piramidales produce esencialmente el mismo síndrome motor clínico observado en las secciones transversales de la médula espinal19-21.

La opinión expresada en el apartado anterior dominó la neurología clínica desde el último cuarto del siglo XIX aproximadamente hasta la Segunda Guerra Mundial. Pari passu con el auge de la neurología experimental, el concepto de sistema extrapiramidal compitió cada vez más con el concepto piramidal como sustrato de los mecanismos posturales-locomotores. De hecho, el concepto extrapiramidal designaba originalmente el conjunto de vías tegmentoespinales que discurrían en paralelo a los tractos piramidales y mediaban los movimientos asociados en los perros5.

Estos movimientos proporcionaban los ajustes posturales indispensables para los movimientos «hábiles» fraccionados temporalmente que realizaban los músculos faciorespiratorios, de los dedos de las manos y de los pies. Este punto de vista acabó implicando que la mayoría de los síntomas del síndrome piramidal se producían en realidad por daños en las estructuras extrapiramidales y no en los tractos piramidales propiamente dichos. Aunque esta afirmación es válida para las especies no humanas, nunca ha demostrado ser cierta para los pacientes humanos; sin embargo, acabó ganando la disputa y fue asimilada por la neurología clínica en diversos grados.

Al menos desde la década de 1970, la mayoría de los libros de texto y artículos han tomado como un hecho establecido que el fenómeno de la hemiplejía espástica sería en gran medida el resultado de una lesión extrapiramidal en varios niveles posibles del cerebro anterior y del tronco cerebral o de una liberación de las vías extrapiramidales de los centros de orden superior. La paradoja central puede enunciarse de la siguiente manera: mientras que las pruebas clínico-anatómicas han demostrado que la lesión de las vías piramidales es necesaria y suficiente para producir una hemiplejía espástica en el hombre6, una colección cada vez mayor de experimentos en roedores, carnívoros y primates no humanos parece demostrar exactamente lo contrario25. Si se examina más detenidamente, la salida a este enigma viene dada por las evidentes diferencias entre especies en cuanto a la organización neuroanatómica de los sistemas motores de los vertebrados26.

Por regla general, el modo de postura y locomoción son los principales correlatos de la arquitectura motora de una especie determinada. De hecho, el sistema extrapiramidal es el sistema motor dominante de la mayoría de los vertebrados, una dominancia que está íntimamente relacionada con la orientación perpendicular de sus ejes corporales en relación con la gravedad27. El bipedismo erguido, el modo obligado de estar de pie y caminar de nuestros